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原发性视网膜色素变性的治疗

北京熙仁医院发布时间:2019-12-11 16:01:37

   原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa, RP) 是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良(ERG检查)为特征。该病有多种遗传方式,可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传,也可散发。通常双眼发病,极少数病例为单眼。

   1.临床表现:

   (1) 夜盲为较早期表现,并呈进行性加重;

   (2) 眼底:视盘呈蜡黄色萎缩,视网膜血管变细。视网膜呈青灰色,赤道部视网膜血管旁色素沉着,典型的呈骨细胞样(图14-18)。色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。

   (3) 患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。

   2.辅助检查:

   (1) 视野检查,发病早期视野呈环形暗点,逐渐向中心和周边扩展,表现为视野进行性缩小,晚期形成管状视野,但中央视力可较长时间保留,双眼表现对称。

   (2) FFA检查,由于RPE广泛变性萎缩,眼底弥漫性斑驳状强荧光,严重者有大面积透见荧光区,色素沉着处为荧光遮蔽。约75%病例可见染料渗漏,多见于视盘、血管弓区及黄斑区,可伴有黄斑囊样水肿。晚期患眼脉络膜毛细血管萎缩,呈斑片状,多位于赤道附近。

   (3)眼电生理检查,ERG在发病早期即显著异常(振幅降低及潜伏期延长),甚至无波形。 EOG也同时异常。

   3.治疗:目前尚无有效疗法。低视力者可试戴助视器。营养素、血管扩张剂及抗氧化剂(维生素A、维生素E等)的治疗作用未确定。




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